သာလာဆီးမီးယား သွေးအားနည်းရောဂါ နှင့် သွေးရောဂါအမျိုးမျိုး ကုသရေးစင်တာ

သာလာဆီးမီးယား(Thalassemia)သွေးအားနည်းရောဂါ နဲ့ သွေးနီဥကိုတိုက်ခိုက်သည့် ရောဂါ (Hemoglobinopathy)  ဟာ ထိုင်းနိုင်ငံမှာ တွေ့ရများတဲ့ မျိုးရိုးဗီဇလိုက်တဲ့ရောဂါများဖြစ်ပြီး ထိုင်းနိုင်ငံသားများရဲ့ (၃၀) ရာခိုင်နှုန်းမှာ တွေ့ရပါတယ်။ ဒီလိုသွေး ရောဂါပြဿနာတွေကို ဖြစ်စေတဲ့ အကြောင်းရင်းကတော့ သွေးနီဥထဲမှာတွေ့ရတဲ့ ပရိုတိန်း(Globin)ထုတ်လုပ်မှုကို ထိန်းညှိပေးရာ ခန္ဓာကိုယ်ခုခံအားကိုတိုက်ခိုက်တဲ့ မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာ မူမမှန်မှုများကြောင့်ဖြစ်ပါတယ်။ သွေးနီဥထဲကပရိုတိန်း (Globin) ဟာ ဟေမိုဂလိုဘင်(Hemoglobin) ရဲ့ အဓိက အစိတ်အပိုင်းတစ်ခု ဖြစ်ပါတယ်။ ဟေမိုဂလိုဘင်ဟာ ခန္ဓာကိုယ်ထဲရှိ ဆဲလ်အားလုံးဆီ အောက်ဆီဂျင်ပို့ဆောင်ပေးရာမှာ မရှိမဖြစ် အနေနဲ့ ပါဝင်ပါတယ်။ တကယ်လို့မိခင်(သို့မဟုတ်)ဖခင် ဟာ မူမမှန်တဲ့ ဂလိုဘင်ဗီဇ (Globin Genes) တွေပါလာမယ်ဆိုရင် သူတို့ရဲ့ ကလေးတွေဆီမှာလည်း ပါလာမှာဖြစ်ပါတယ်။ အဆိုပါ Genes တွေကို မိဘတစ်ဦး တည်းမှ ပါလာရင် ကလေးဟာ ရောဂါပိုးအသံတိတ် သယ်ဆောင်သူ ဖြစ်လာနိုင် ပါတယ်။  ဒီလိုအခြေနေဆိုရင် သူတို့မှာ သွေးနီဥမလုံ လောက်ခြင်း(Anemia) သို့မဟုတ် အသည်းနှင့်ဘေလုံးကြီးခြင်း (Hepatosplenomegaly) တို့လို ရောဂါလက္ခဏာတွေ ပြမှာ မဟုတ်ပါဘူး ။ ဒါပေမယ့်လည်း မိဘနှစ်ဦးစလုံးဟာ ချို့ယွင်းချက်ရှိတဲ့ Genes တွေ ပါလာမယ်ဆိုရင် ပြင်းထန်တဲ့အဆင့်အထိ ဖြစ် သွားပြီး သူတို့မွေးလာမယ့်သားသမီးတွေမှာ သာလာဆီးမီးယား သွေးအားနည်းရောဂါ ခံစားရနိုင်ပါတယ်။ သာလာဆီးမီးယားသွေး အားနည်းရောဂါ ရဲ့ ရောဂါလက္ခဏာတွေကတော့ သွေးနီဥမလုံလောက်ခြင်း(Anemia) ၊ ခန္ဓာကိုယ်တွင်းသံဓာတ်များ နေသည့် ရောဂါ ( Hemochromatosis) ၊ ခန္ဓာကိုယ်မှ သွေးနီဥပိုမိုထုတ်လုပ်ရာမှတစ်ဆင့် အသည်းနှင့် ဘေလုံးကြီးခြင်း (Hepatosplenomegaly) တို့ဖြစ်ပါတယ်။ သွေးနီဥမလုံလောက်ခြင်း(Anemia) ရောဂါခံစားနေရသူများကတော့ ပုံမှန် သွေးသွင်းကုသ ခြင်းလိုအပ်မှာဖြစ်ပါတယ်။ တချို့အခြေအနေမှာ ရောဂါအခြေအနေတအားပြင်းထန်ပြီး တချို့ဆိုရင် သန္ဓေသားအဆင့်မှာတည်းက အသက်ရှင်သန်နိုင်မှာ မဟုတ်ပါဘူး။

သာလာဆီးမီးယား(Thalassemia)သွေးအားနည်းရောဂါကို အမျိုးအစား(၂) ခု ခွဲခြားနိုင်ပါတယ် -

၁ ။ ဟေမိုဂလိုဘင်ထုတ်လုပ်မှုကိုလျော့ကျစေတဲ့အယ်လ်ဖာသာလာဆီးမီးယားရောဂါ (Alpha-Thalassemia)
၂ ။ ဘီတာဂလိုဘင်ခေါ်ပရိုတိန်းတစ်မျိုးလျော့နည်းခြင်းကြောင့်ဖြစ်တဲ့ ဘယ်လ်တာသာလာ ဆီးမီးယားရောဂါ (Beta-Thalassemia)

လူတစ်ယောက်ဟာ အထက်မှာဖော်ပြထားတဲ့ အမျိုးစား(၂) ခုထဲက အမျိုးအစားတစ်ခုရဲ့ ဗီဇ(Gene) ကို မိဘတစ်ဦးဦးဆီမှ ပါလာတတ်ပြီဆိုရင် အဆိုပါလူဟာ  အယ်လ်ဖာသာလာဆီးမီးယားရောဂါ ၊ ဘယ်လ်တာသာလာဆီးမီးယားရောဂါ ၊ သန္ဓေပြောင်းဟေမိုဂလိုဘင်(Hb CS)  ၊ ဟေမိုဂလိုဘင်မူ မမှန်ခြင်းကြောင့် ဖြစ်သည့်သွေးရောဂါတစ်မျိုး (Hemoglobin E) စသည့်ရောဂါများကို သယ်ဆောင်သူ ဖြစ်တတ်ပါတယ်။ ကံမကောင်းအကြောင်းမလှဘဲ မိခင်ဆီမှဖြစ်ဖြစ် ၊ ဖခင်ဆီမှဖြစ်ဖြစ် ချို့ယွင်းချက်ရှိ တဲ့ ဗီဇ (Gene) များ လက်ခံရရှိပြီး Alpha သို့မဟုတ် Beta အမျိုးအစား သာလာဆီးမီးယား သွေးအားနည်းရောဂါ ခံစားရတဲ့သူတွေဟာ အကျိုးဆက်အနေနဲ့ ဆိုးရွားစွာသွေးနီဥနည်းခြင်းကြောင့် ဖြစ်သည့်သွေးအားနည်းရောဂါတစ်မျိုး(Hemoglobin H Disease) ၊ အပြင်းထန်ဆုံးအဆင့် Alphaအမျိုးအစားသာလာဆီးမီးယားသွေးအားနည်းရောဂါ(Hemoglobin Barts Disease) ၊ ဘယ်လ်တာသာလာဆီးမီးယားရောဂါ နဲ့ Hemoglobin E beta-Thalassemia စတာတွေ ခံစားရနိုင်ပါတယ်။

အောက်ဖော်ပြပါ အခြေအနေမှာရှိနေသူတွေဟာ သာလာဆီးမီးယားသွေးအားနည်းရောဂါရှိနိုင်သူ (သို့)ရောဂါသယ်ဆောင်သူတွေ ဖြစ်နိုင်ပါတယ်။

၁။ သွေးနီဥမလုံလောက်ခြင်း(Anemia) ရောဂါရှိသူများနှင့် ခန္ဓာကိုယ်မှ သွေးနီဥပိုမို ထုတ်လုပ်ရာမှတစ်ဆင့် အသည်းနှင့် ဘေလုံးကြီးခြင်း(Hepatosplenomegaly) ရောဂါ ရှိကြောင်းတွေ့ရှိရသူများ ။

၂။ အပြင်းအထန်ဖျားနာခြင်းကြောင့် ဆိုးရွားသော သွေးနီဥမလုံလောက်ခြင်းရောဂါဖြစ်သူများ ။

၃ ။ မိသားစုဝင်ထဲမှာ သွေးနီဥမလုံလောက်ခြင်းနှင့် အသည်းနှင့်ဘေလုံးကြီးခြင်းရောဂါ ရာဇဝင်ရှိသူများ ။

၄ ။ သာလာဆီးမီးယားသွေးအားနည်းရောဂါသယ်ဆောင်သူ(သို့)ရောဂါရှိသူကလေးငယ် မွေးဖွားထားသည့်မိခင်များ

၅ ။ သန္ဓေသားမမွေးဖွားမီရေများအောင်းနေခြင်းကြောင့်ကိုယ်ဝန်ပျက်ကျဖူးသူများ ။

၆ ။ ပုံမှန်သွေးနီဥထက်ပိုနည်းသူများ ( CVM < 80 fL)

၇ ။ သွေးနီဥခုခံနိုင်မှုစစ်ဆေးမှု ( Osmotic Fragility) သို့မဟုတ် ဟေမိုဂလိုဘင်စစ်ဆေးမှု နည်းလမ်းတစ်မျိုး(DCIP Test) တွင် Positive ထွက်သူများ။

တကယ်လို့ သင်ဟာ အထက်မှာဖော်ပြခဲ့တဲ့ လက္ခဏာအခြေအနေတစ်ခုခုရှိနေပြီဆိုရင် သလာဆီးမီးယား သွေးအားနည်း ရောဂါရှိနေခြင်း (သို့) ရောဂါပိုးရှိသူ ဟုတ် မဟုတ်ကို သေချာသိရဖို့ အမြန်ဆုံးရောဂါရှာဖွေစစ်ဆေးသင့်ပါတယ်။ နောက်ပိုင်းမှာ ကလေးယူဖို့ (သို့)ကိုယ်ဝန်ဆောင်ဖို့ ကိစ္စတွေကိုပါ ကြိုတင်ထည့်သွင်းစဉ်းစားရာမှာ ရွေးချယ်မှုတွေပြုလုပ်နိုင်ဖို့အတွက် သင့်ရဲ့ လက်တွဲဖော်(သို့) လက်ထပ်မယ့်သူဟာလည်း စစ်ဆေးမှုတွေ ပြုလုပ်သင့်ပါတယ်။ ဒီလိုစစ်ဆေးမှု တွေဟာ သင့်ကလေးငယ်အနေနဲ့ ရောဂါဖြစ်ပွားနိုင်ခြေရှိ မရှိ ၊ ရောဂါပိုး ရှိ မရှိ စတာတွေကို တွက်ထုတ်ပေးနိုင်ပါတယ်။ သားဖွားဆရာဝန်တွေဟာလည်း မမွေးဖွားခင်မှာ ကလေးငယ်တွေ ပြင်းထန် သာလာဆီးမီးယားရောဂါ ရှိ မရှိ ပြောပြနိုင်တဲ့ နည်းလမ်းတွေရှိတာကြောင့် မိဘတွေဘက်မှ မွေးဖွားလိုက်ပြီးအချိန်မှာ ပြုလုပ်ရမယ့် ကုသမှုတွေအတွက် ပြင်ဆင်နိုင်မှာဖြစ်ပါတယ်။

သင့်မှာသာလာဆီးမီးယားရောဂါဗီဇရှိနေပြီဆိုရင် ဘာလုပ်ရမလဲ

သာလာဆီးမီးယားရောဂါ သယ်ဆောင်သူအဖြစ် စစ်ဆေးတွေ့ရှိရသူတွေအနေနဲ့ သူတို့ရဲ့ နေ့စဉ်ဘဝမှာ ဘာမှ ထူးထူးခြားခြား ပြင်ဆင်မှုတွေလုပ်ဖို့ မလိုအပ်သလို ဆေးသောက်ဖို့လည်း မလိုပါဘူး။ ဒါပေမယ့်လည်း တကယ်တမ်းရောဂါဖြစ်နေပြီလို့ စစ်ဆေးတွေ့ရှိသူတွေကတော့ တစ်ဦးချင်းစီအလိုက် သီးသန့် ရောဂါလက္ခဏာတွေ ရှိတတ်ပါတယ်။ သွေးနီဥနည်းခြင်းရောဂါ သို့မဟုတ် အသည်းနှင့်ဘေလုံးကြီးခြင်း ရောဂါခံစားဖူးသူတွေဟာ ပုံမှန်သွေးသွင်းခြင်းနဲ့ ခန္ဓာကိုယ်မှပိုနေတဲ့ သံဓာတ်တွေကိုဖယ်ရှားဖို့ သတ္တုဓာတ်များနဲ့ပေါင်းစပ်နိုင်တဲ့ ဆေးတချို့ လိုအပ်ပါလိမ့်မယ်။ တချို့ သာလာဆီးမီးယားသွေးအားနည်းရောဂါဝေဒနာ ခံစားနေရသူတွေ ကတော့ သွေးနီဥပျက်ဆီးမှုတွေကို လျှော့ချဖို့ ဘေလုံးထုတ်ခြင်း(Splenectomy) ကို လုပ်ဆောင်ရမှာဖြစ်ပါတယ်။

ပြင်းထန်မှုနည်းတဲ့ ရောဂါဝေဒနာရှင်များမှာတော့ ဖောလစ်အက်ဆစ်ဆေးသောက်သုံးခြင်းလိုမျိုး ရောဂါလက္ခဏာတွေကနေ သက်သာအောင်ရည်ရွယ်တဲ့ ကုသမှုကို လိုအပ်ကောင်းလိုအပ်ပါနိုင်ပါတယ်။ ဒါပေမယ့်လည်း ဒီလိုလူမျိုးတွေမှာ သံဓာတ် မြင့်မားပြီးသားဖြစ်တာကြောင့် သံဓာတ် ဖြည့်စွက်စာတွေ မလိုအပ်ပါဘူး။

သာလာဆီးမီးယားသွေးအားနည်းရောဂါဟာ ကြောက်စရာရောဂါတစ်ခုလို့ ထင်ရပေမယ့်လည်းကိုယ်တိုင် ဂရုတစိုက် စီမံ ဆောင်ရွက် မယ်ဆိုရင် သင့်ဘဝနေထိုင်မှုအပေါ်အကျိုးသက်ရောက်မှု နည်းပါးပါမယ်။ ရောဂါဝေဒနာ ခံစားနေရပေမဲ့လည်း ပြီးပြည့်စုံတဲ့ လူနေမှုဘဝပုံစံမျိုးကို ရရှိနိုင်ပါသေးတယ်။

လောလောဆယ်မှာ လုပ်ဆောင်န်ိုင်တဲ့ ကုသမှုများကတော့ ရိုးတွင်းခြင်ဆီ(သို့)Stem Cell အစားထိုး ကုသခြင်းဖြစ်ပြီး အဲ့ဒီနည်းလမ်းများဟာ သာလာဆီးမီးယားရောဂါကိုပါတပါတည်း အပြီးအပြတ် ပျောက်ကင်းအောင် ကုသပေးနိုင်ပါတယ်။ ဒါ့အပြင် မိသားစုထဲမှာ သင့်လျော်တဲ့ ရိုးတွင်းခြင်ဆီ ရှာဖွေလို့ မရနိုင်တဲ့ လူနာကလေးငယ်များအတွက် ရိုးတွင်းခြင်ဆီ(သို့)Stem Cell တစ်ဝက်တူညီရုံနဲ့ အစားထိုးလို့ရတဲ့ Haploidentical Bone Marrow / Stem Cell Transplantation နည်းလမ်းကိုရွေးချယ်နိုင်ပြီး ကုသနိုင်မှု အခွင့်အရေးကို မြင့်မားစေမှာဖြစ်ပါတယ်။